Семиотика нарушения роста и развития детей. Изменение длины и массы тела в процессе роста и развития детей, изменение пропорций тела, типа телосложения в процессе роста: Внутриутробное развитие Семиотика нарушения роста и развития

Поверхность тела.

У ребенка относительно большая поверхность тела по сравнению со взрослым, особенно выражены эти различия у недоношенных и незрелых детей. На 1 кг массы у новорожденного приходится 0,06 м 2 поверъхности, у взрослого только 0,02 м 2 .

В среднем поверхность тела у детей следующая:

Новорожденный – 0,2 м 2

Ребенок 2 мес. – 0,25 м; 12 мес. – 0,45; 3 года – 0,64; 6 лет – 0,8; 9 лет – 1;, 12 лет – 1,3; 14 лет – 1,5 м 2 .

Расчет ведется по формуле:

От 0 до 9 летнего возраста учитывают поверхность тела годовалого ребенка, т.е. 0,45 м 2 ., на каждый недостающий месяц от этой величины «-« 0,02 м 2 , на каждый последующий год «+»по 0,06 м 2 .

Для детей с массой от 1500 до 10 кг: S= (4М+7)÷(М+90)
где М – масса. В числителе М округляется до 0,25 кг, в знаменателе до 1 кг.

Пример: ребенок 5 лет, масс 20 кг.

S=(20х4+7) ÷ 20+90 = 0,79

Для детей после 9 лет: S= (n-1)÷10.

Обычно для определения поверхности тела используют специальные номограммы.

Нарушения ФР касаются изменений параметров роста и массы тела как в сторону их увеличения или снижения, так и нарушения пропорциональности. Причины указанных изменений весьма многообразны. Наиболее частые из них следующие:

1. Нарушение питания. Это может быть обусловлено заболеваниями ЖКТ, нервной системы, инфекционными процессами. Возможно истинное голодание (малообеспеченные семьи). Несбалансированность питания – преобладание отдельных видов продуктов.

2. Заболевания, сопровождающиеся развитием гипоксии в тканях, нарушением метаболизма. Это тяжелые хронические заболевания сердца (ВПС), легких, анемии.

3. Заболевания эндокринной системы, в частности нарушения со стороны гипофиза, щитовидной железы, т.е тех желез внутренней секреции. которые связаны с продукцией гормона роста, фосфорно-кальциевым обменом.

4. Врожденная патология костной системы. Заболевания: хондродистрофия, мукополисахаридоз, периостальная дисплазия.

5. Наследственные заболевания, при котором низкорослость является одним из симптомов. Хромосомные болезни – частичная или полная делеция Х-хромосомы, трисомия или моносомия аутосом.

1 группа нарушения роста.

Нанизм (от греческого nannos – карлик). Больными считаются люди, рост которых не достигает нижней границы условной нормы (130 см для взрослых мужчин, 120 – для женщин). Заболевание диагностируется обычно у детей 5-6 летнего возраста. Различают две группы нанизма: пропорциональный – характеризуется пропорциональной задержкой роста туловища и конечностей; непропорциональный за счет преобладания укорочения конечностей. Этиология и патогенез отдельных форм нанизма различны. Напр., непропорциональный нанизм возникает при множественных костных переломах в результате врожденной ломкости костей; при врожденной хондродистрофии. Эти формы эндокринными нарушениями не сопровождаются. В значительном числе случаев нанизм – это врожденное заболевание.

Формы пропорционального нанизма: а) гипофизарный – обусловлен врожденным или наступившим в детском возрасте поражением передней доли гипофиза с нарушением продукции гормона роста. Чаще сочетается с гипофункцией щитовидной железы и половым недоразвитием. Психика не страдает. б) гипотиреоидный нанизм – обусловлен врожденным недоразвитием щитовидной железы или ее гипофункцией. Характеризуется микседемой, отставанием психического развития. в) нанизм на фоне раннего полового созревания (при поражении надпочечников, эпифиза) обусловлен преждевременным закрытием зон роста.

Гигантизм – (от греч. Gigas –гигант) – патологическое увеличение роста (более 190 см), в основе которого лежит гиперпродукция СТГ. Наблюдается чаще у мужчин, проявляется в 9-10 летнем возрасте. Великаны отличаются слабым здоровьем, редко доживают до старости. Частые жалобы на слабость, утомляемость, плохую память. Для внешнего вида характерно удлинение конечностей, особенно нижних, голова кажется маленькой. Другие особенности зависят от вида гигантизма: акромегалического (увеличены отдельные части тела – чаще лица нос, рот, губы) и евнухоидного.

2 группа изменения массы

Гипотрофия – (от греч. – trohe – питание + гипо) – состояние, сопровождающееся снижением массы тела. Может быть внутриутробной, тогда ребенок рождается с задержкой внутриутробного развития, массо-ростовой коэффициент меньше 60 и постнатальной. Причины гипотрофий различны:

1) алиментарный дефицит пищевых веществ (недокорм)

2) качественный дефицит (несбалансированное питание по основным пищевым ингредиентам)

3) заболевания (острые и хронические)

4) нарушение ухода (отсутствие прогулок, купания, массажа, бедное эмоциональное воздействие и т.д.)

5) эндокринные расстройства

Различают три степени гипотрофий.

Гипотрофия 1 степени - дефицит массы по отношению к долженствующей массе 10-20%, или от -0,5 до 1,5 σ; по отношению к росту от Р25 до Р10. Индекс Чулицкой 10-15

Гипотрофия 2 степени – дефицит массы по отношению к долженствующей 20-30% или от -1,5 до 2σ; по отношению к росту от Р10 до Р3. Индекс Чулицкой 0-10.

Гипотрофия 3 степени – дефицит массы более 30% или более 2 σ; или ниже Р3.

Клинически проявляется изменениями со стороны кожи, подкожно-жирового слоя (снижение эластичности, тургора, уменьшение кожной складки), нарушения со стороны нервной системы, ЖКТ, иммунитета.

Паратрофия – нарушение, связанное с избыточной массой тела. Сопровождается нарушением обменных процессов, гидролабильностью тканей. Причины:

1) одностороннее питание с дефицитом белка и преобладанием углеводов

2) неправильная организация питания (применение высококалорийных продуктов в первой половине дня)

3) малоподвижный образ жизни

По клинико-биохимическим характеристикам различают две формы паратрофий: липоматозная - в основе алиментарный перекорм в сочетании с наследственной предрасположенностью в виде ускорения всасывания в кишечнике и повышенного усвоения жиров. Пастозная – в основе глубокие нарушения обменных процессов в нейро-иммунно-эндокринной системе.

Соотношение массы тела и роста у детей как с липоматозной, так и спстозной формами нормальное, однако при сравнении этих показателей со средневозрастными нормами у детей наблюдается тенденция к их увеличению (масса может превышать средние возрастные показатели на 10%, рост на 1-2 см и больше). Кривая нарастания массы тела крутая.

Гипостатура - это отставание ребенка в длине и массе тела при удовлетворительном питании и тургоре кожи. Причины окончательно не установлены. Не исключено поражение на уровне нервной и эндокринной регуляции обменных процессов, имеющих более стойкий характер, по-сравнению с другими видами. Диагноз ставят на основании низких показателей массы и длины тела при сохраненной толщине слоя подкожно-жировой клетчатки и данных анамнеза.

СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЙ РОСТА. Под термином «рост» подразумевается изменение размеров тела или уровней зрелости организма ребенка, установленных при определенных измерениях. Рост ребенка определяется взаимодействием многих факторов. Генетические факторы, влияющие на темп и окончательный предел биологического потенциала, тесно связаны с внешнесредовыми факторами. Травма пренатальная или постнатальная, нарушающая рост и развитие, может быть химической, физической, иммунологической или являться результатом инфекции. Факторы питания, влияющие на рост (полноценные белки, соли, микроэлементы, витамины и др.), могут быть тесно связаны с социально-экономическими факторами. Социальные и эмоциональные факторы, которые могут изменять ростовой потенциал, включают положение ребенка в семье, характер его взаимоотношений с родителями, воспитания, индивидуальные интересы и потребности родителей. Таким образом, рост и развитие ребенка являются результатом сложного сочетанного влияния на него многих факторов. Достигаемые при этом показатели уникальны для каждого ребенка и колеблются в определенных пределах, что обозначается термином «норма». Раннее распознавание физических и эмоциональных нарушений развития и их коррекция зависят от тщательной регистрации показателей физического развития у детей.

● У большинства доношенных детей масса тела (средняя масса при рождении 3-3,5 кг) восстанавливается к 7-10-му дню после рождения, удваивается к 5-месячному возрасту и утраивается к 10-12-му месяцу. Длина тела у детей первого года жизни определяется с учетом ежемесячного ее увеличения. Допустимые пределы колебаний ± 4 см. В норме рост ребенка (средняя длина при рождении 50-54 см) в течение 1 -го года жизни увеличивается на 25 см (16-17 см в первые 6 мес жизни и около 8 см в последующие 6 мес).

● В течение 2-го года жизни отмечается уменьшение скорости роста ребенка: в среднем его масса тела увеличивается на 2,5 кг, а рост на 10-12 см. На 3, 4 и 5-м годах жизни увеличение массы тела и роста происходит относительно равномерно и составляет около 2 кг и 6-8 см в год соответственно. Большинство детей в этом возрасте худеют.

● С 5-го по 10-й год жизни (до пубертатного периода) рост увеличивается в среднем на 5-6 см в год. Масса тела в этот промежуток времени возрастает в среднем на 3-3,5 кг в год.

● Подростковый период характеризуется значительным увеличением скорости роста. Он начинается в возрасте около 10 лет у девочек и 12 лет у мальчиков. Ускорение роста у мальчиков начинается в возрасте между 13-15 годами. В течение этого времени рост увеличивается на 20-25 см, 10 из которых приходится на год наибольшего его ускорения. У девочек ускорение роста начинается на 1-2 года раньше, чем у мальчиков, и почти заканчивается к 13 годам; в год максимальной скорости роста этот показатель достигает 8 см. После этого пика скорость роста замедляется, и к возрасту 18 лет он почти заканчивается.

Оценка роста и развития ребенка приносит наибольшую пользу только в том случае, если проводится тщательно и в каждом периоде, в котором могут наблюдаться изменения. В центильных таблицах представлены показатели роста и массы тела детей в зависимости от возраста.

Нормальный (средний) рост: показатели роста отклоняются от средних величин не более ±15 и входят в интервал 25-75-й процентили.

Низкий рост: ниже средних для данного возраста величин более -2, -38, или ниже 10-5-й процентили, что соответствует отклонению от них на 10 %.

Карликовый рост: показатели роста ниже средних на -3S и соответственно ниже 5-й процентили.

Большой рост, макросомия: показатели роста превышают средние на 2-38, или оказываются в пределах 90-97-й процентили.

Гигантский рост, гигантизм: показатели роста превышают средние более чем на 38, или оказываются выше 97-й процентили.

С учетом допустимых колебаний кривая роста у здорового ребенка достаточно ровная, поэтому любое существенное отклонение линии роста, вероятнее всего, обусловлено болезнью, нарушением питания или неблагоприятными психосоциальными условиями.

II. Эндокринно-независимые варианты задержки роста . Значительно чаще у больных с задержкой роста признаки нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, то есть у большинства детей задержка роста обусловлена неэндокринными факторами.

Тяжелые соматические заболевания, в результате которых возникают состояния длительной гипоксии (врожденные пороки сердца, анемия, заболевания легких), нарушения всасывания (целиакия, муковисцидоз), тяжелые метаболические нарушения (хронические заболевания печени и почек), а также патология костной системы (хондродистрофия, гаргоилизм и другие врожденные синдромы) часто сопровождаются выраженной задержкой роста. При данных вариантах нанизма признаки первичного нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, костный возраст, как правило, соответствует хронологическому. На первый план выступают симптомы основного заболевания, что позволяет без труда установить причину задержки роста.

Конституциональная задержка роста - самая частая проблема, с которой сталкивается педиатр. Конституциональная задержка роста и полового созревания - синдром позднего пубертата - характеризуется особенностями роста и развития наследственного характера, встречается примерно у 2 % детей, чаще у мальчиков. Обычно родители и (или) ближайшие родственники этих детей имеют те же особенности развития. Так, длина и масса тела при рождении не отличаются от таковых у здоровых детей. Наиболее низкие показатели темпов роста имеют место в первые годы жизни, и, следовательно, наиболее выраженная задержка роста наблюдается у детей в возрасте 3-4 лет. С 4-5-летнего возраста темпы роста восстанавливаются (5-6 см в год), однако, имея исходно низкий рост, дети остаются в школьном возрасте низкорослыми. Костный возраст несколько (в среднем на 2 года) отстает от хронологического. Этим обстоятельством можно объяснить позднее вступление в пубертат: обычно половое развитие и, следовательно, пубертатный скачок в росте запаздывают у этих детей на 2-4 года. В связи с этим подростки с синдромом позднего пубертата временно отстают в своем развитии (по показателям физического развития) от сверстников. Позднее вступление в пубертат в данном случае следует признать благоприятным фактором, так как оно позволяет пациентам с подобными особенностями конституционального развития иметь в конечном итоге нормальный рост.

При проведении дифференциальной диагностики вариантов задержки роста у мальчиков следует помнить, что около 80 % подростков с задержкой роста и полового развития имеют эту конституциональную особенность роста и развития.

Семейная низкорослость . Среди родственников детей с подобным вариантом задержки роста всегда имеются низкорослые. При рождении дети имеют нормальные показатели роста и массы тела, но темпы роста в возрасте после 3-4 лет составляют 2-4 см в год. Костный возраст этих детей обычно соответствует хронологическому, и, следовательно, вступление детей в пубертат соответствует нормальным срокам. Данное обстоятельство является причиной низкорослости взрослых пациентов с этими особенностями развития. Нельзя исключить, что причиной семейной низкорослости являются конституциональные особенности синтеза и секреции гормона роста.

Примордиальный (внутриутробный, первичный) нанизм. Особенностью данного варианта задержки роста является нарушение процессов роста с периода внутриутробной жизни. Доношенные новорожденные с этой патологией имеют недостаточную длину и массу тела. На всех этапах жизни дети с примордиальным нанизмом значительно отстают от своих сверстников в росте. Однако в отличие от детей с эндокриннозависимой задержкой роста костный возраст у этих детей соответствует хронологическому, пубертатный период, как правило, наступает в обычные сроки. Уровень СТГ соответствует нормальным показателям. Не вызывает сомнения факт, что группа детей с примордиальным нанизмом гетерогенна. В эту группу больные объединяются по одному главному признаку - нарушению процессов роста с периода внутриутробной жизни (генетические синдромы Рассела-Сильвера, Секкеля и др., внутриутробная инфекция (краснуха, сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия), «плод алкоголика» и др.).

Для больных синдромом Рассела-Сильвера характерны низкорослость, нависание лба, маленькое треугольной формы лицо, почти полное отсутствие подкожно-жировой клетчатки, укорочение и искривление 5-го пальца; во многих случаях отмечается асимметрия лица. Уровень СТГ обычно не отличается от нормы, однако в единичных случаях может встречаться недостаточность гормона роста.

Основными признаками синдрома Секкеля (карликовость с «птицеголовостью») являются дефицит длины и массы тела при рождении, микроцефалия, узкое лицо, большой клювовидный нос, редкие волосы, низко посаженные деформированные ушные раковины, ретрогнатия, аномалии скелета; характерна умственная отсталость.

Из аномалий половых хромосом к низкорослости может привести синдром Шерешевского- Тернера . При классическом варианте синдрома (кариотип 45,ХО) рост взрослых больных не превышает 142-145 см, при мозаицизме (кариотип 45,ХО/46,ХХ) рост может быть несколько выше. При рождении дети с этим синдромом имеют нормальные показатели длины и массы тела, задержка роста начинает обращать на себя внимание с 2-3-летнего возраста. С этого времени темпы роста снижаются до 2-3 см в год. Костный возраст, как правило, до 11 - 12 лет соответствует хронологическому, в дальнейшем из-за выраженного гипогонадизма отстает от хронологического. При классическом варианте заболевания вторичные половые признаки отсутствуют, при мозаицизме могут быть выражены в разной степени. Типичные признаки кроме низкого роста: короткая шея, крыловидные кожные складки на шее, широкая грудная клетка, низкая линия роста волос, половой инфантилизм, первичная аменорея, бесплодие. Возможно поражение сердечно-сосудистой системы (коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки, гипертензия), аномалии мочевой системы. В 16 % случаев полной моносомии X обнаружено снижение умственного развития. Для подтверждения диагноза необходимо исследовать половой хроматин, кариотип больного.

Другим синдромом, близким по фенотипу к синдрому Шерешевского-Тернера, является синдром Нонне , при котором наряду с низкорослостью и крыловидными складками на шее, врожденными пороками сердца и почек обнаруживаются выраженные дисморфии лица (птоз, гипертелоризм, экзофтальм, микрогнатизм). Кариотип при этом синдроме нормальный, болеют как мальчики, так и девочки.

Нанизм возникает также и в результате поражения костной системы. Для некоторых заболеваний этой группы установлен наследственный характер, этиология других до конца не выяснена. К этой группе относятся хондродистрофия, остеохондродистрофия, несовершенный остеогенез, врожденная эпифизарная точечная дисплазия, фиброзная остеодисплазия, нейрофиброматоз Реклингхаузена и некоторые формы мукоролисахаридоза.

При хондродистрофии больные отличаются карликовым непропорциональным ростом, ведущим симптомом является укорочение конечностей в основном за счет проксимальных отделов. Туловище сохраняет нормальные возрастные размеры, хотя позвоночник лишен нормальных изгибов. При рентгенологическом обследовании обнаруживаются узурированные эпифизарные хрящи, дистрофия метафизов, смещенность эпифизов.

Среди причин низкорослости следует также отметить наследственные рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, болезнь и синдром де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз - синдром Батлера-Олбрайта, проявляется в дошкольном возрасте, чаще наблюдается у девочек (70 %); синдром Лоу, встречающийся лишь у мальчиков и характеризующийся мышечной гипотонией, врожденной катарактой, метаболическим ацидозом).

ТЕМА: ПАТОЛОГИЯ РОСТА У ДЕТЕЙ

Физиология роста у детей: жизнь складывается из антенатального и постнатального периодов.

Антенатальный период характеризуется максимальными темпами роста. И этот рост по сути дела определяется митотическим делением и размножением диплоидных мононуклеарных клеток. Механизмы регулирующие этот процесс:

· Плацентарные гормоны роста (сегодня еще не выделены, но доказана эффективность введения вытяжек из плаценты).

· Гормоны плода, но речь не идет не о гормонах щитовидной железы, надпочечников, а речь идет об инсулине и соматомединах - особых факторов продуцируемых печеночными клетками плода под влиянием соматотропного гормона матери.

Чем ближе к финалу внутриутробной жизни, тем эти факторы имеют меньшее значение. Более того, переношенная беременность не сопровождается адекватными прибавками в росте и массе (феномен торможения темпов роста). Оптимальный процесс роста наблюдается в рамках физиологического периода беременности. Феномен торможения темпов роста определяется плацентарными факторами. Считается что этот феномен основан на том что матка растягиваясь выделяет какие - то факторы тормозящие развитие плода. Таким образом, отсюда можно сделать вывод что какие-то заболевания матери могут привести к торможению темпа роста.

Механизмы роста в постнатальном периоде можно разделить на 2 большие группы:

1. Эндокринные механизмы

2. Неэндокринные механизмы

Все центральные и периферические эндокринные органы участвуют в процессах контроля роста. Одним из главных факторов является щитовидная железа . Гормоны щитовидной железы оказывают стимулирующее влияние как на дифференцировку костной ткани (то есть гармоничного развития костной ткани), и процессах стимулирующих линейно рост ребенка. Патология щитовидной железы (врожденный гипотиреоз) будет проявлять себя серьезными отставаниями в росте. На следующее место с точки зрения регуляции контроля роста надо поставить соматотропный гормон (в первые годы жизни его роль мало значима, оптимальное его действие начинается со второго третьего года жизни). Роль соматотропного гормона:

1. Стимулирует хондрогенез, а значит является ведущим фактором определяющим линейный рост.

2. СТГ в меньшей степени контролирует дифференцировку тканей.

Как следствие заболеваний гипоталамуса либо гипофиза могут клинически проявлять себя существенным отставанием в росте ребенка.

Большое значение придается андрогенам вырабатываемых корковым веществом надпочечников. Роль андрогенов:

1. Ускоряют процессы линейного роста и дифференцировки тканей

2. Благодаря им определяется второй пубертатный ростовой скачок, в этот период они стимулируют закрытие зон роста.

Таким образом, какая-то надпочечниковая патология характеризующаяся дисфункцией коркового отдела, например, более ранний выброс андрогенов приводит к закрытию зон роста, замедлению роста.

Глюкокортикоиды: в случае гиперпродукции глюкокортикоидов нарушается хондрогенез, остеогенез. Например, дети длительно получающие глюкокортикоиды часто страдают нарушением роста.

Эстрогены способствуют дифференцировки ткани за счет стимуляции активности остеобластов. Они способствуют центров окостенения в эпифизах, кальцификации белкового костного матрикса, закрытию зон роста.

Неэндокринные механизмы регуляции:

· Генетические факторы. Отдельные элементы генетической программы специально контролируют процессы роста. Например, дети с хромосомной патологией чаще характеризуются именно нарушением роста.

· ЦНС, сердечно-сосудистая, межуточный обмен пищеварительная система. Для того чтобы ребенок рос и развивался нужен пластический материал, а это не только нормальная диететика, но и нормальное усвоение.

Рост человека является интегративным показателем здоровья. Рост является показателем гармоничного взаимодействия систем организма. Существует множество причин, которые могут стать основой для отклонения в росте ребенка.

Существуют таблицы, формулы расчета нормального роста. Но важно отметить что должны учитываться региональные особенности.

В клинической практике чаще приходится встречаться с низкорослостью, чем высокорослость.

Классификация низкорослости. (По этиологическому признаку)

1. Конституционально замедленный рост (семейно-индивидуальные особенности иначе гипопластики)

2. Алиментарные нарушения, связанные с недостатком питания

3. Заболевания костной системы: рахит, рахитоподобные заболевания, тубулопатии и др.

4. Хронические заболевания внутренних органов (врожденные энтеропатии, целиакия, муковисцидоз и др.)

5. Заболевания крови (лейкозы, гипопластическая анемия, таласемия и др.)

6. Заболевания ЦНС

7. Хромосомные болезни (напр. болезнь Дауна)

8 и 9 эндокринная патология.

Церебральная гипофизарная карликовость . (Гипофизарные нанизм). В основе болезни лежит либо недостаток выработки рилизинг-факторов гипоталамусом, либо собственно первичная гипофизарная недостаточность. Различают два варианта:

1. Семейные случаи: у здоровых родителей рождаются дети с гипофизарным нанизмом. Объяснение этого: наследование некоторого мутантного гена, который контролирует выработку СТГ или СТГ-рилизинг-фактора, или существование некого наследования, которая обуславливает низкую активность вырабатываемого СТГ (выделяется, но малоактивен), или третье объяснение: СТГ вырабатывается в нормальных количествах и достаточно активен, но ткани не чувствительны к нему.

2. Спорадические случаи. Причины этих случаев: а. Родовая травма, механическая травма, гипоксия, кровоизлияния; б. Инфекция; в. опухоли гипофиза (аденома, краниофарингиома);

Клинические проявления наследственной формы: дети рождаются с нормальной массой и ростом, но наблюдается активное отставание в росте с 2-4 лет жизни (наверно существует где-то депо гормона?). По мере развития наблюдается отсутствие появления вторичных половых признаков. Дело в том что в рамках этого варианта выделяют:

· 4-5% прогностически благоприятный вариант заключающийся в изолированном дефиците синтеза СТГ. Развитие идет более или менее нормально (в половом и других отношении, остается низкорослость).

· 94-96% неблагоприятный вариант - поражение нескольких тропных функций. Стерильность.

Эти люди сохраняют детские пропорции и черта лица на всю жизнь. К сожалению, достаточно быстро наблюдается их увядание.

В клинике могут появляться симптомы гипотиреоза, реже надпочечниковой недостаточности. Интеллект может не страдать, но формируется определенный тип личности: негативизм, замкнутость, и др.

Несколько слов о спорадических случаях гипофизарного нанизма (единичных случаях в семье). Чем они отличаются от предыдущего варианта:

1. Единичные эпизоды в семье.

2. Чаще всего дети рождаются ужу с низким ростом

3. Дальнейшее отставание в росте отмечается сразу после рождения (отличие от предыдущего вариант, где отставание наблюдается с 2-4 лет.

4. Уровень дефекта соматотропного гормона не столь выражен и поэтому у части детей все таки отмечается половое развитие, пубертатный ростовой толчок и закрытие зон роста.

5. В случае наследственной формы поздно появляются ядра окостенения и практические остаются открытыми зоны роста, то есть возможность воздействия препаратами на зоны роста и можно гипотетически добиться увеличения роста. А в случаях спорадической гипофизарной карликовости довольно быстро закрываются зона роста и воздействие на них не возможно.

6. Резкое отставание в интеллектуальном развитии.

Чтобы поставить диагноз спорадического гипофизарного нанизма, необходимо провести семейный анамнез, его внимательное изучение и проведение ряда исследований. Первые - это рутинные исследования, вторые - важнейшие, позволяющие определить уровень соматотропного гормона и тиреотропных гормонов. Во главе угла диагностики церебральной гипофизарной карликовости как первичного генеза, то есть первично-церебральная карликовость так и в случаях семейных вариантов - определение уровня соматотропного гормона и других тропных гормонов, так как в 96% случаях наблюдается сочетание дефицитом тропных гормонов.

ДИАГНОСТИКА.

1. Использование нагрузочных тестов: если уровень СТГ в сравнении с донагрузочным уровнем превышает или ниже контрольных показателей, то это имеет диагностическое значение. Используют физические нагрузки (велоэргометрию) или эндокринологические (глюкагон, инсулин) и если прирост СТГ ниже нормальных значений, то это говорит в пользу заболевания. Если уровень СТГ ниже 10 нг/мл то только в этом случае следует обращать внимание на этот показатель, более 10 нг/мл - это норма.

2. Диагностика ex juvantibus . Диагноз поставлен и назначения соответствующая терапия в случае эффективности лечения диагноз может быть подтвержден). Если заместительная терапия не дает эффекта, необходимо искать другие варианты.

3. Рентгенологическое исследование:

· позднее появление ядер окостенения

· позднее закрытие зон роста (только во взрослом состоянии)

Дополнительные критерии:

· нередко сопутствующая гипохромная анемия

· изменения на ЭЭГ

Главное в диагностике - это клинические проявления, рентгенологическое исследование и определение уровня СТГ.

1. Заместительная терапия - это основное в тактике лечения. Соматотропин 0.1-0.2 ЕД./кг подкожно или внутримышечно, в течение 3-х недель. Далее перерыв 1 неделя и снова трехнедельный курс соматотропина, перерыв и опять 3 недели введения СТГ - трехмесячный курс. Затем трехмесячный перерыв и повторение курса сначала.

К сожалению, в ряде случае возможно развитие побочных эффектом, чаще аллергической природы, в связи с выработкой антител на препарат (раньше этот препарат получали и з крови приматов, так как СТГ обладает видоспецифичностью, потом стали получать синтетическим путем). Если аллергические реакции слабо выражены то сложно временно прекратить введение препарата, если осложнение тяжелое, то необходима отмена СТГ.

В последние годы используется препарат хуматроп на основе ДНК - рекомбинантной технологии. Побочные эффекты от его использования наблюдаются значительно реже, так как более очищенный препарат. Используется по такой же схеме, как и СТГ в дозе 0.06 мг/кг подкожно или внутримышечно длительно (годами). В ряде случае удается выйти на недостаточность СТГ, связанную с дефицитом рилизинг-фактором. В этом случае вводятся препараты содержащие эти факторы. Существуют несколько подходом к терапии: это использование только СТГ и чередование курсов СТГ и анаболических гормонов (нерабол, ретаболил, метандростенолон) курсами по 3 недели. Некоторые авторы рекомендую одномоментное назначение тех - и других. Третья схема - это чередование СТГ и тиреоидных гормонов тех случаях, когда у ребенка выявляется и дефицит тиреоидных гормонов. Наряду с этим ребенок должен находится на полноценном питании, получать витаминные препараты, биостимуляторы, ферменты и прочие симптоматические средства.

Вообщем то если верить данным литературы можно добиться особенно в случаях семейно карликовости, увеличения роста до 1.5 метров (так как открыты зона роста). А в вариантах первично-церебральной карликовости, спорадических единичных случаях дела обстоят несколько хуже.

Примордиальный нанизм . Заболевание описано впервые в 1902 году. Слово примордиальный говорит о том, что дети, будучи доношенными уже рождаются с низким ростом (25-30 см) и недостаточной массой. При анализе семейного анамнеза у таких детей удается отметить случаи низкорослости.

Причины примордиального нанизма: некоторые считают этот вариант семейно-конституциональным, воздействие негативных факторов на плод во время беременности - однако причины точно не выяснены.

У таких детей при рождении выявляются признаки микроцефалии, гидроцефалии, черепно-лицевые дизостозы, то есть негармоничное развитие костей черепа. При динамическом наблюдении за этими детьми удается отметить, однако нормальную дифференцировку костной ткани, неплохие прибавки в росте (относительно небольшие), половое развитие соответствующее возрасту и они способны к созданию семей и воспроизведению нормальных детей. При физикальном и параклиническом исследовании не удается выявить изменения со стороны внутренних органов. Исследования уровня СТГ и других тропных гормонов не выявляет отклонений от нормы. Эти дети все-таки подрастают, единственное, что им не удается достичь пограничных нормальных показателей роста (это миниатюрные люди, они остаются низкорослыми на всю жизнь).

Необходимо дифференцировать примордиальный нанизм:

· церебральный гипофизарный нанизм

· гипотиреоз

· псевдопримордиальный нанизм (в основе его дефицит секреции половых гормонов).

В плане лечения примордиального нанизма можно пытаться использовать СТГ, однако это не приводит к нормальным прибавкам в росте. Возможно это связано с низкой чувствительностью тканей к СТГ у этих больных.

Гипопаратиреогенный нанизм .

Патология роста связанная с функциональной недостаточностью околощитовидных желез. Различают 2 варианта:

· врожденный, которые может быть наследственным, частично сцеплен с полом, также может быть следствие негативного воздействия на плод.

· Приобретенный, связан с травмой паращитовидной железы либо с инфекцией, либо с отсутствие их (удаление по каким-либо причинам).

ПАТОГЕНЕЗ:

· дефицит паратгормона как следствие - нарушением кальциевого гомеостаза, нарушение нервно-мышечной возбудимости органов и тканей. Проявления: симптомы скрытой повышенной нервно-мышечной возбудимости - симптом Хвостека - покалачивание в области fossa canina вызывает сокращение крыльев носа и угла рта. Симптом Люста - отведение стопы в сторону при покалачивании по ноге ниже головки малоберцовой кости. Симптом Труссо: при сдавлении плеча кисть руки принимает форму руки акушерки. Симптом Маслова: при укалывании в области грудины - кратковременная остановка дыхания.

· Трофические изменения зубов, кожи, волос, ногтей (зубы коротки, широкая пульпа с очаговыми нарушениями эмали. Кожа сухая, очаговая депигментация, волосы утолщены, грубые, с элементами очаговой алопеции. Ногти толстые, грубые, ломкие).

· Снижение слуха

· снижение зрения (катаракта)

· нарушение функции кишечника (поносы)

· отставание в интеллектуальном развитии

· рентгенологически выявляется остеопороз, позднее появление ядер окостенения

· могут быть кризы с развитием гипопаратиреоидной тетании.

ДИАГНОСТИКА.

1. Исследование уровня кальция (гипокальциемия менее 2.2 ммоль/л)

2. Гиперфосфатемия более 1.6 ммоль/л

3. Удлинение интервала QT на ЭКГ

4. Снижение уровня паратгормона в крови.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ:

2. Тубулопатии

3. Эпилепсия

4. Гипреинсулинизм (аденомы островков Лангерганса)

5. Почечная недостаточность

1. Препараты кальция 3-4 г/сутки под контролем пробы Сулковича

2. Витамин Д2 300-400 МЕ и продолжить монотерапию витамина Д2 в дозе: детям до 1 году 50 тыс. МЕ/сут, после года 75-125 тыс. МЕ/сут.

3. Паратиреоидин 1-2 мл/сутки. Если развивается тетания то надо ввести внутривенно 10% кальция хлорид в дозе 1 мл/кг, не более 10 мл.

ВЫСОКОРОСЛОСТЬ. Гигантизм - рост более 2 -х метров.

1. Врожденные (генетически детерминированная высокая чувствительность тканей к СТГ)

2. Приобретенные (травма, инфекция, эозинофильная аденома гипофиза).

Гигантизм характеризуется более пропорциональным развитием скелета, однако к школьному возрасту появляются признаки акромегалии, характеризующейся более сильным периостальным ростом с удлинением костей рук, носа и т.д. Повышенная утомляемость, головные боли. Нарушение зрения. Присоединение симптомов сахарного и несахарного диабета.

Если гигантизм неопухолевой этиологии то прогноз более благоприятный, но эти люди впоследствии склонны к астенизации, инфекциям и в перспективе появление симптомов сахарного и несахарного диабета.

Лечение симптоматическое, если опухоль то хирургическое лечение, лучевая терапия.

Сен 21 2013

Физическое развитие ребенка. Соматометрия. Методы оценки физического развития. Семиотика нарушений физического развития.

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

Національний медичний університет

ім. акад. О.О.Богомольца

ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТІ СТУДЕНТОВ

Учебная дисциплина	пропедевтика детских болезней
Модуль №
Тематический модуль №
Тема занятия	Физическое развитие ребенка. Соматометрия. Методы оценки физического развития. Семиотика нарушений физического развития.
Курс	3
Факультет	2

1. Конкретные цели.

Овладеть навыками и техникой проведения соматометрии: измерение массы тела, роста (длины тела), окружностей головы и грудной клетки детей разных возрастов;

Уметь оценивать показатели соматометрии детей разных возрастных групп;

Анализировать факторы, которые влияют на физическое развитие детей;

Объяснять закономерности изменения антропометрических параметров по возрасту ребенка;

Ознакомиться с основными методами оценки физического развития детей разного возраста;

Усвоить виды нарушений физического развития детей и тактику врача-педиатра.

2.Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция)

3. Организация содержания учебного материала.

Физическое развитие — это динамический процесс увеличения роста, массы, развития отдельных частей тела и биологического созревания ребенка;

• одна из основных характеристик здоровья ребенка;
• в раннем возрасте физическое развитие отражает статус питания;
• комплекс показателей, которые свидетельствуют о «крепости» здоровья индивида, «запасе его физических сил»;
• комплекс признаков, которые отображают уровень возрастного развития.

На физическое развитие влияет много факторов:

• Возраст;
• Масса тела при рождении;
• Тип вскармливания (грудное или искусственное);
• Конституция родителей;
• Окружающая среда и уровень здравоохранения;
• Врожденная патология;
• Хронические заболевания

Определяется пять показателей уровня физического развития:

• масса тела;
• длина тела (рост);
• окружность головы;
• соотношение массы тела к длине (росту);
• индекс массы тела.

Антропометрия – совокупность методов и приемов измерения человеческого тела в целом и его отдельных частей. Позволяет дать количественную характеристику и оценку физического развития человека.

Антропометрическая оценка очень широко применяется в медицине. Одна из первых процедур, которую проводят после рождения новорожденного ребенка — это антропометрическое исследование. Многие серьезные заболевания можно вовремя диагностировать на основании нарушения физического развития. Этим обусловлено внимание к антропометрии не только у медицинских работников, но и у широких слоев населения.

МАССУ ТЕЛА грудного ребенка определяют на специальных детских весах с максимально допустимой нагрузкой до 10 кг и точностью измерения 1г. Взвешивание проводится утром, после мочеиспускания и дефекации, в белье. При взвешивании ребенка до 1 года сначала на лоток весов кладут пеленку, затем ребенка головой на широкую часть лотка. Отмечают показание массы тела ребенка вместе с пеленкой, после чего массу пеленки нужно отнять.

Определения массы тела детей старшего возраста проводят утром натощак на специальных медицинских весах с точностью до 50 г.

ДЛИНА ТЕЛА. Под длиной понимается размер ребенка с ног до головы при измерении в горизонтальном положении, горизонтально. Вертикальное измерение этого же размера, стоя носит название роста. Длина тела в известной мере отображает уровень зрелости организма.

Длина тела в горизонтальном положении ребенка (лежа) измеряется у детей возрастом 0-2 года, рост в вертикальном положении ребенка (стоя) у детей в возрасте старше 2 лет.

Длину тела у детей первых 2 лет измеряют в положении лежа с помощью специального ростомера в виде доски с сантиметровой шкалой. Макушка ребенка должна плотно прилегать к неподвижной планке ростомера. Голова фиксируется так, чтобы нижний край глазниц и верхний край наружного слухового прохода находились на одном уровне. Ноги ребенка распрямляют легким надавливанием на колени. Подвижную планку ростомера плотно прижимают к пяткам ребенка.

Если ребенку меньше 2-х лет и нет возможности измерять длину тела в горизонтальном положении, в таком случае проводится измерение роста в вертикальном положении и к результату измерения необходимо прибавить 0,7 см.

У детей старшего возраста рост измеряется с помощью вертикального ростомера с откидным табуретом. Ребенок стоит на площадке ростомера спиной к шкале. Ребенок касается шкалы затылком, лопатками, крестцом и пятками. Голова фиксируется так, чтобы нижний край глазниц и верхний край наружного сухового прохода находились на одном уровне. Подвижная планка фиксируется на макушке головы.

Если ребенку старше 2 лет и нет возможности измерить рост в вертикальном положении, в таком случае проводится измерение лежа и от результата измерения необходимо отнять 0,7 см.

ОКРУЖНОСТЬ ГОЛОВЫ И ГРУДНОЙ КЛЕТКИ измеряют с помощью сантиметровой ленты. Для определения окружности головы сантиметровую ленту накладывают сзади по наиболее выступающей точке затылка, спереди – по надбровным дугам.

Для измерения окружности грудной клетки сантиметровую ленту налагают сзади под нижними углами лопаток и спереди – на уровне сосков.

Также возможно использование измерения окружностей плеча, бедра и голени.

27 апреля 2006 года вышли новые нормы показателей физического развития детей, разработанные ВОЗ

Новые нормы роста детей, разработанные ВОЗ, подтверждают тот факт, что каждый ребенок, независимо от того, в какой части мира он рожден, при оптимальных условиях на первых этапах жизни имеет потенциальные возможности для развития в пределах одного и того же диапазона роста и веса. Естественно, что между детьми наблюдаются различия, но средние показатели роста детей в больших популяциях на региональном и глобальном уровне поразительно схожи. Новые нормы свидетельствуют о том, что в основе разного роста детей в возрасте до пяти лет лежат, в большей степени, факторы питания, практики кормления, окружающей среды и охраны здоровья, чем генетические и этнические причины.

Оценка физического развития проводится при каждом обязательном медицинском обзоре ребенка в возрасте до 3 годов. Для этого медицинской сестрой проводятся измерения длины тела/роста, массы тела, окружности головы ребенка. Результаты измерений заносятся в соответствующие графики. Это дает возможность увидеть тенденцию физического развития ребенка за период времени и своевременно обнаружить проблемы. В подавляющем большинстве случаев отклонения от стандартных темпов увеличения массы тела и длины/роста свидетельствуют о нарушении в состоянии здоровья ребенка и требуют тщательного анализа ситуации и соответствующих мероприятий.

График длина тела / рост/ возраст

В зависимости от возраста ребенка измеряется стандартный показатель длины или роста. Значение показателя длины тела/возраст для данного возраста показывает, какую длину тела/рост приобрел ребенок данного возраста на момент осмотра. Этот показатель помогает обнаружить детей с задержкой роста и слишком высоких детей.

Высокий рост редко представляет собой проблему, за исключением случаев эндокринных расстройств.

На графике, на горизонтальной оси откладываются значения возраста, а на вертикальной оси — значение длины/рост тела в сантиметрах. Возраст ребенка определяется в полных неделях в возрасте до 3 месяцев; в полных месяцах – от 3 до 12 месяцев; в полных годах и месяцах – в дальнейшем.

Для того чтобы нанести значение длины тела/возраст для данного возраста, следует:

1) На горизонтальной оси отложить значение полных недель, месяцев или лет и месяцев. Точки значения следует ставить на вертикальной линии (а не между вертикальными линиями). Например, если ребенку 5,5 месяцев, значения наносят на деление 5 месяцев (а не между 5 и 6 месяцами).

2) На вертикальной оси отложить значение длины тела/ рост. Точки значения следует ставить на или между горизонтальными линиями. Например, если длина тела ребенка составляет 60,5 см, нанесите значение в клеточку между горизонтальными линиями.

3) После нанесения точек по результатам двух или больше осмотров необходимо соединить точки прямой линией для того, чтобы построить кривую и увидеть динамику.

4) Проверьте, правильно ли нанесены точки на график, и, в случае необходимости, повторите антропометрические измерения. Например, длина тела ребенка не должна быть меньше, чем значение длины тела при предыдущем обзоре. В этом случае, одно из измерений было осуществлено неправильно. Потому необходимо четко придерживаться методики проведения антропометрии.

Графики масса тела/возраст

Значение массы тела для данного возраста показывает, какую массу тела набрал ребенок данного возраста на момент осмотра. Этот показатель используется для того, чтобы определить, имеет ли ребенок недостаточный или слишком низкий вес, но не используется для определения избыточного веса или ожирения.

Для того чтобы нанести значение массы тела для данного возраста следует:

1) На горизонтальной оси отложить значение возраста в полных неделях, месяцах или годах и месяцах. Точки значения следует ставить на вертикальной линии (но не между вертикальными линиями).

2) На вертикальной оси отложить значение массы тела. Точки значения следует ставить на горизонтальную линию.

3) После нанесения точек по результатам двух или больше осмотров, соединить их между собой прямой линией, чтобы построить кривую и увидеть динамику.

Графики соотношения массы тела/длина тела / рост/возраст

График соотношения массы тела к длине тела / росту помогает в выявлении детей с очень низкой массой тела и детей с высоким соотношением массы к длине тела / возрасту, что может свидетельствовать о риске развития избыточного веса или ожирения.

На этом графике, на горизонтальной осе откладываются значения длина тела ребенка или рост в сантиметрах, а на горизонтальной осе – масса в килограммах.

Для того чтобы нанести на график значение соотношения массы тела к длине тела / росту следует:

1) На горизонтальной оси отложить значение длины тела или роста. Точки значения следует ставить на вертикальной линии. Необходимо округлять значение к ближайшему целому сантиметру.

2) На вертикальной оси нанести значение массы. Точки значения ставить на или между горизонтальными линиями.

3) После нанесения показателей соотношения массы тела к длине тела / росту по результатам двух или больше осмотров, соединить точки прямой линией, чтобы построить кривую и увидеть динамику.

График индекс массы тела/возраст

Индекс массы тела (ИМТ) используется для проведения скрининга на избыточный вес и ожирение.

Как правило, график ИМТ для данного возраста показывает результаты, похожие на результаты графика соотношения массы к длине тела /росту ребенка.

На этом графике на горизонтальной оси откладываются значения возраста в полных неделях, месяцах, или годах и месяцах.

На вертикальной оси откладывается ИМТ.

Индекс массы тела определяется по формуле: значение массы тела в кг разделить на рост в квадрате (кг/м²).

Показатель роста необходимо перевести в метры. Результат вычислений округлить до десятых.

Для того чтобы нанести на график показатель индекса массы тела ребенка для данного возраста, следует:

1) На горизонтальной оси отложить значение возраста в полных неделях, месяцах или годах и месяцах. Точки значения следует ставить на вертикальной линии (а не между вертикальными линиями).

2) На вертикальной оси отложить значение ИМТ. Точки значения следует ставить на горизонтальную линию или между линиями.

3) После нанесения результатов двух или более осмотров, соединить их прямой линией, чтобы построить кривую и увидеть динамику.

Интерпретация показателей физического развития

Интерпретация показателей физического развития зависит от того, где находится показатель физического развития на графике.

Значение показателей физического развития, которые находятся выше или ниже линий стандартного отклонения (СО) интерпретируются следующим образом:

1) Значения, которые находятся между линиями стандартных отклонений «−2» но «−3», считаются ниже линии стандартного отклонения «– 2»

2) Значения, которые находятся между линиями стандартных отклонений «2» и «3», считаются выше линии стандартного отклонения «2».

Если, показатель находится непосредственно на линии стандартного отклонения, считается, что это значение попадает в категорию меньшей тяжести. Например, если показатель массы для данного возраста находится на линии «−3», считается, что ребенок имеет недостаточный вес, но не крайне недостаточный вес.

Следующая таблица предоставляет сведенную информацию относительно определения проблем физического развития, учитывая стандартное отклонение.

Необходимо сравнить показатели, нанесенные на графику физического развития ребенка, с линиями СО,

чтобы определить, где находится показатель физического развития по отношению к линиям стандартного отклонения. Измерения, которые попадают в закрашенные клеточки, находятся в пределах нормы.

Интерпретация стандартных отклонений показателей физического развития

стандартные отклонения	показателей физического развития
	Длина тела / рост для данного возраста	Масса для данного возраста	Соотношение массы к длине тела / росту	ИМТ для данного возраста
Выше 3	См. примечание 1	См. примечание 2	Ожирение	Ожирение
Выше 2	Норма		Излишний вес	Излишний вес
Выше 1	Норма		Возможен риск лишнего веса (см. примечание 3)	Возможен риск лишнего веса (см. примечание 3)
0 (медиана)	Норма	Норма	Норма	Норма
Ниже −1	Норма	Норма	Норма	Норма
Ниже −2	Задержка роста (См. примечание 4)	Недостаточный вес	Истощение	Истощение
Ниже −3	Чрезмерная задержка роста (См. примечание 4)	Чрезмерный недостаток веса	Значительное истощение	Значительное истощение

Примечания:

1. Ребенок, показатели роста которого попадают в данную категорию, является очень высоким.

Высокий рост редко является проблемой, за исключением тех случаев, когда он может указывать на наличие эндокринного расстройства (например, опухоль, которая производит гормоны роста). Если у вас возникает подозрение на эндокринные расстройства, ребенка следует направить на консультацию к специалисту (например, если у слишком высокого для своего возраста ребенка родители нормального роста).

2. Ребенок, чей показатель массы для данного возраста попадает в эту категорию, может иметь проблему физического развития, но такие выводы лучше делать на основе анализа показателей соотношения массы к длине тела / росту или ИМТ для данного возраста.

3. Показатель, который находится выше линии 1 стандартного отклонения, означает достоверный риск. Восходящая динамика в направлении линии 2 стандартного отклонения указывает на наличие риска.

4. Существует вероятность того, что ребенок с задержкой или значительной задержкой роста будет иметь избыточный вес.

Чтобы сделать вывод о физическом развитии ребенка нужно оценить все графики физического развития и результаты наблюдения за ребенком.

Предыдущая таблица демонстрирует проблемы, которые можно обнаружить, рассмотрев лишь один показатель физического развития. Однако очень важно принять во внимание все графики физического развития ребенка. Оценка всех графиков физического развития ребенка вместе помогает определить характер проблем. Также необходимо посмотреть на динамику показателей за период наблюдения за ребенком.

Например, если ребенок имеет недостаточную массу тела по графику массы тела для данного возраста, следует также рассмотреть график длина тела / рост для данного возраста и соотношения массы к длине / росту.

Показатель длина тела /рост/ возраст показывает увеличение роста ребенка. Задержка физического развития (показатель длина тела /рост для данного возраста ниже линии «−2» может свидетельствовать, что на протяжении длительного периода времени ребенок получал питательные вещества в количестве, недостаточном для обеспечения нормального роста ребенка та/или что ребенок часто болел. Ребенок с задержкой физического развития может иметь нормальные показатели соотношения массы тела к длине тела /росту, но иметь низкие показатели массы тела для данного возраста из-за невысокого роста.

Показатель соотношения масса тела /длина тела / рост ниже линии «−2» стандартного отклонения может свидетельствовать о значительном недоедании ребенка та/или заболевании, которое повлекло резкую потерю массы.

Показатель индекс массы тела для данного возраста.

ИМТ, как правило, не растет с возрастом, в отличие от массы и роста. ИМТ ребенка резко растет, когда ребенок быстро набирает массу по отношению к росту в первые шесть месяцев жизни. ИМТ снижается позже в возрасте до года и остается стабильным от 2 до 5 лет жизни. Показатель ИМТ для данного возраста похож с показателем соотношения массы к длине тела/роста и используется в качестве скрининга на избыточную массу тела и ожирения. При интерпретации риска избыточного веса стоит принять во внимание вес родителей ребенка. Ребенок, у которого один из родителей страдает ожирением, имеет 40% риск развития избыточного веса, если у ребенка оба родителя страдают ожирением, риск избыточного веса возрастает до 70%. Нужно помнить, что чрезмерная масса и ожирение могут существовать параллельно с задержкой роста.

Интерпретация динамики графиков физического развития ребенка

Для определения динамики физического развития ребенка следует проанализировать динамику показателей физического развития, которые нанесены на график по результатам нескольких осмотров. Динамика может указывать на хорошее физическое развитие ребенка, или на то, что ребенок имеет риск возникновения проблем, и его следует осмотреть повторно.

«В норме» графики физического развития ребенка будет проходить параллельно медиане (линия, которая обозначена 0 на каждом графике) или параллельно линиям стандартных отклонений.

При интерпретации графиков физического развития ребенка следует знать о следующих ситуациях, которые могут указывать на проблему или наличие риска:

• Кривая физического развития ребенка пересекает линию стандартного отклонения;
• В графике физического развития ребенка наблюдается резкий подъем или снижение;
• Отсутствие позитивной динамики на графиках физического развития ребенка (масса или рост ребенка не увеличивается).

Оценка вышеупомянутых случаев зависит от того, когда начались изменения в графиках и какое их направление. Например, если ребенок болел и потерял массу, быстрый прирост массы (демонстрируется резким подъемом на графике) может быть позитивным признаком того, что ребенок «догнал в развитии».

Важно проанализировать ситуацию в целом при интерпретации динамики графиков физического развития ребенка.

Пересечение линии стандартного отклонения

Пересечение кривой физического развития ребенка линии стандартного отклонения указывает на потенциальный риск. Интерпретация риска базируется на том, где именно, по отношению к медиане, начались изменения, динамика этих изменений, с обязательным учетом анамнеза:

• Если кривая физического развития ребенка пересекает линию стандартного отклонения, значит, что в развитии ребенка состоялись значительные изменения.
• Если кривая физического развития приобрела направление к медиане, значит, что изменения, имеют позитивную тенденцию.
• Если кривая физического развития приобрела направление от медианы, это является свидетельством риска или проблемы.
• Если кривая физического развития ребенка проходит рядом с медианой, время от времени ее пересекая, это нормально.
• Если кривая физического развития растет или падает, пересекая при этом линию стандартного отклонения, следует провести анализ, так как, эта тенденция может быть свидетельствам проблемы.

Например: при своевременном выявлении тенденции к избыточной или недостаточной массе возможно раннее вмешательство с целью коррекции и предупреждения проблемы

Резкий подъем или снижение кривой физического развития ребенка

Любой резкий подъем или снижение кривой физического развития ребенка требует внимания. Если ребенок болел или недостаточно питался, во время периода восстановления нормального питания ожидается резкий подъем кривой, поскольку ребенок «догоняет» в развитии. В другом случае резкий подъем кривой физического развития свидетельствует об изменении характера питания ребенка, которое привело к избыточной массе.

• ·Если ребенок быстро набрал массу, следует оценить его длину / рост.
• ·Если увеличилась лишь масса ребенка, это свидетельствует о проблеме.
• ·Если масса и рост ребенка увеличились пропорционально, значит, что ребенок «догоняет в развитии» благодаря улучшению питания или ребенок выздоровел после заболевания. В такой ситуации должен состояться подъем кривой показателей массы для данного возраста и кривой длины тела/роста для данного возраста, в то время как график соотношения массы к длине тела роста будет иметь постоянную динамику параллельно линии стандартного отклонения.

• ·Резкое снижение кривых физического развития здорового ребенка или ребенка, который недоедал, свидетельствует о проблеме развития, которая требует вмешательства и лечения.
• ·Если у ребенка избыточная масса, резкие снижения кривой массы тела не являются нормальными. Не должно быть резких падений в графике физического развития, поскольку резкая потеря веса нежелательна. Ребенок с избыточным весом должен удерживать свой вес, увеличивая рост.

Отсутствие динамики кривой физического развития

Отсутствие динамики кривой физического развития (стагнация), как правило, указывает на проблему:

• Если масса ребенка остается неизменной на протяжении определенного периода времени, в то время как рост ребенка увеличивается, у ребенка, скорее всего, есть нарушение.
• Если рост ребенка остается неизменным на протяжении определенного периода времени, значит, что ребенок не растет. Исключением являются ситуации, когда ребенок с избыточным весом или ожирением удерживает свой вес на протяжении определенного периода времени, достигая более здорового соотношения массы к росту или индексу массы тела для данного возраста.
• Если ребенок с избыточным весом со временем теряет массу, и потеря массы умеренна, рост ребенка должен продолжать увеличиваться. Однако, если рост ребенка со временем не увеличивается, это указывает на нарушение.
• Отсутствие динамики у детей первых 6 месяцев жизни (т.е. у тех, которые должны быстро расти), даже на протяжении 1 месяца, свидетельствует о потенциальной проблеме.

Тактика при выявлении отклонений в физическом развитии ребенка

1) Необходимо установить причину отклонения в физическом развитии:

• исключить состояния, угрожающие для жизни ребенка;
• провести оценку питания;
• провести обследование, при необходимости с привлечением врачей-специалистов (врача-эндокринолога детского, генетика, врача-невролога детского, других за показаниями).

2) Провести консультирование из выкармливания и питания.

3) Соответствующее лечение в случае выявления заболевания.

Отклонения в физическом развитии нуждаются в консультациях врачей-специалистов и должны учитываться при установлении клинического диагноза. В любом случае оценка и интерпретация показателей физического развития ребенка обязательно осуществляется в динамике.

Семиотика нарушений физического развития

Возможные причины увеличения роста

• первоначальный высокий рост (семейная предрасположенность)
• гипофизарный гигантизм
• гипогонадотропный гипогонадизм, идиопатический евнухоидизм
• высокий рост при адреногенитальном с-ме (pseudopubertas praecox)
• гигантизм при ожирении (особая форма пубертатного или препубертатного ожирения; с-м Лоренса-Муна; Барде-Бидля; церебральный гигантизм (с-м Сотоса))
• хромосомные аберрации, наследственные заболевания (с-м Клайнфелтера, с-м Марфана).

Возможные причины снижения роста

• Конституциональный (семейный) низкий рост;
• Алиментарная низкорослость (гликогеноз, недостаточное питание, при квашиоркоре, частая рвота в результате анатомических аномалий, нарушения пищеварения и всасывания).
• Низкий рост, обусловленный гипоксемией (хронические заболевания легких и дыхательных путей, болезни сердца, хронические тяжелые анемии).
• Низкий рост при нарушениях межуточного обмена: патология почек, цирроз печени, гликогеноз, липидозы; рахитоподобные заболевания, псевдогипопаратиреоз.
• Низкий рост на почве церебральной патологии (медленно растущие опухоли мозга, остаточные явления стволового энцефалита, микроэнцефалия, порэнцефалия, гидроцефалия, алкогольная эмбриопатия).
• На фоне гормональной патологии гипофизарная низкорослость, вызванная гипофункцией передней доли гипофиза, прежде всего недостаточность соматотропного гормона, нередко с одновременным снижением продукции гонадотропина и тиреотропного гормона; пангипопитунтаризм (снижение всех функций гипофиза, болезнь Симмондса); низкий рост при гипотиреозе, адреналовая низкорослость – с-м Кушинга, длительная кортикостероидная терапия, адреногенитальный с-м.
• Другие причины низкорослости: с-м «кошачьего крика», прогерия (с-м Гетчинсона-Гилфорда), с-м Рассела, с-м Альстрема.

Возможные причины повышения массы тела

• Физиологическая предрасположенность к тучности
• Макросомия новорожденных
• Дети от матерей, больных сахарным диабетом
• Синдром Беквита-Видемана
• Ожирение, обусловленное многими факторами (конституциональное, неразумное высококалорийное питание, неблагоприятные психические и социальные условия, физические недостатки)
• Ожирение, как характерный признак основного заболевания
• Ожирение при церебральных заболеваниях (диэнцефальное или диэнцефально-гипофизарное ожирение, адипозогенитальная дистрофия)
• Ожирение при эндокринных нарушениях (гипотиреоз, гиперкортицизм)
• Ожирение при хромосомальных аномалиях (монголоидизм, синдром Тернера)
• Ожирение при первичных нарушениях обмена веществ (гликогеноз 1 типа)
• Ожирение при других синдромах (Лоренса-Муна; Барде-Бидля, Прадера-Вилли, Альстрема)

Возможные причины снижения массы тела

• Конституциональные факторы (недоношенность, новорожденные с внутриутробной гипотрофией, синдром Марфана, прогрессирующая липодистрофия)
• Экзогенные факторы (неправильное низкокалорийное питание, неправильный уход, тяжелые инфекции)
• Другие поражения, связанные с нарушением обменных процессов (злокачественные опухоли, нефроз, продолжительная цитостатическая терапия, детский церебральный паралич, цирроз печени, хроническая почечная недостаточность, галактоземия)
• Хронические нарушения пищеварения
• Нарушения васкуляризации стенок кишечника
• Недостаточность пищеварения (муковисцидоз, панкреатическая недостаточность, синдром Швахмана, гепатит, атрезия или стеноз желчевыводящих путей, врожденная недостаточность липазы)
• Укороченное предварительное пищеварение. Состояние после резекции тонкой кишки.
• Нарушение всасывания в стенке кишечника (мальабсорбция; целиакия; нарушение всасывания моносахаридов, дисахаридов, витамина В12, триптофана; врожденная недостаточность энтерокиназы; энтеропатический акродерматит)
• Тяжелые анатомические аномалии пищеварительного тракта
• Гормональные нарушения
• Психогенные причины

Приложения.

Вопросы для самоконтроля:

1. Дайте определение понятия «физическое развитие».
2. Какие факторы влияют на физическое развитие?
3. По каким параметрам проводиться оценка физического развития?
4. Каким образом следует интерпретировать динамику соотношения массы к длине тела?
5. Каким образом следует интерпретировать динамику индекса массы тела?
6. Каким образом следует интерпретировать динамику показателей физического развития?
7. О чем свидетельствует пересечение линии графика физического развития линии стандартного отклонения?
8. О чем свидетельствует, отсутствие положительной динамики на графике физического развития?
9. О чем свидетельствует резкий подъем или снижение на графике физического развития?
10. Какая тактика педиатра при выявлении отклонений в физическом развитии ребенка?
11. Какие факторы могут быть причинами увеличения массы тела?
12. Какие факторы могут быть причинами уменьшения массы тела?
13. Какие факторы могут быть причинами увеличения роста?
14. Какие факторы могут быть причинами задержки роста?

Практические задания.

1. Проведения взвешивания детей раннего и старшего возраста.

2. Проведения измерения роста детей разного возраста.

3. Проведения измерения длины тела детей младшего возраста.

4. Расчет индекса массы тела детям до 3-х лет.

5. Нанесение показателей физического развития на соответствующие графики

6. Проведения измерения окружностей головы и грудной клетки.

7. Оценка физического развития детей разного возраста.

Литература.

Основная:

1. Майданник В.Г. Пропедевтична педіатрія
2. Капитан Т. Пропедевтика дитячих хвороб з доглядом за дітьми. – Вінниця. 2006.
3. ПРИКАЗ №149 от 20.03.2008 «Про затвердження Клінічного протоколу медичного догляду за здоровою дитиною віком до 3х років»

Дополнительная:

1. Пропедевтика детских болезней. – под ред. акад. А.А.Баранова. – Москва. 1998.

Пропедевтика детских болезней: конспект лекций О. В. Осипова

2. Методика исследования эндокринных желез и семиотика нарушения роста и полового созревания

При обследовании детей на наличие эндокринной патологии прежде всего обращают внимание на отклонения в соматическом и половом развитии. Очень часто при различных эндокринных заболеваниях бывают как задержка роста и полового созревания, так и преждевременное физическое и половое созревание. Необходимо выяснить, не имелось ли у родственников эндокринной патологии (сахарного диабета, ожирения, карликовости и др.). Определяют массу и длину тела ребенка и сравнивают со стандартными таблицами.

Обращают внимание на состояние кожи (сухость, повышенную пигментацию, стрии, особенности распределения подкожно-жировой клетчатки, характер оволосения). Оценивают состояние зубов, ногтей, волос. Далее проводится объективное исследование всех органов и систем, как при обычном осмотре. Пальпаторно оценивают размеры и консистенцию щитовидной железы. При исследовании половой сферы у мальчиков нужно тщательно осмотреть яички (плотность, размеры, присутствие обоих яичек в мошонке), мошонку (пигментацию), половой член (размеры, соответствие возрасту), определить состояние молочных желез (гинекомастию), отметить вторичное оволосение, выяснить время изменения тембра голоса и т. п.

У девочек необходимо исследовать молочные железы, клитор (нет ли увеличения), большие и малые половые губы, определить вторичное оволосение, время появления менструаций.

Специальные методы исследования:

1) рентгенологическое исследование черепа (позволяет оценить состояние гипофиза по размерам турецкого седла), рентгенологическое исследование кистей рук (позволяет определить костный возраст, применяется при задержке роста и физического развития);

2) определение гормонов и их метаболитов в крови и моче (позволяет оценить работу всех эндокринных желез организма);

3) ультразвуковое исследование (позволяет провести диагностику щитовидной, поджелудочной желез, надпочечников и гонад у лиц обоего пола и молочных желез);

4) компьютерная томография (используется при исследовании гипофиза и гипоталамической области, надпочечников, поджелудочной железы);

5) цитогенетические исследования – половой хроматин, кариотип (применяются для диагностики генетических заболеваний, гермафродитизма и других нарушений полового развития);

6) исследование крови и мочи (на наличие a-амилазы, щелочной фосфатазы, кальция, калия, хлора, холестерина, глюкозы, кетоновых тел и др.). Дают информацию при различных эндокринных заболеваниях.

Нарушения роста

Гигантизм – заболевание, сопровождающееся резким усилением роста, не соответствующим возрасту и выходящим за пределы допустимых колебаний больше, чем на 2 сигмы.

Это заболевание возникает, когда гиперпродукция гормона роста начинается в молодом возрасте при открытых зонах роста.

Церебрально-гипофизарный нанизм (карликовость) – задержка роста, при которой длина тела более чем на 20 % отстает от возрастной нормы, конечный рост меньше 130 см у мужчин и 120 см у женщин.

Нарушения полового созревания наблюдаются при задержке полового развития, преждевременном половом развитии, генетических заболеваниях (синдроме Тернера-Шерешевского и др.), а также при тяжелой соматической патологии. При этом отмечаются недоразвитие или преждевременное развитие половых органов, несоответствие массо-ростовых показателей возрастной норме, часто нарушения эмоционально-волевой сферы и др. Развитие половых признаков у детей оценивается по таблицам в баллах с учетом стадий развития.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

33. Методика исследования эндокринных систем и нарушение роста При обследовании детей на наличие эндокринной патологии прежде всего обращают внимание на отклонения в соматическом и половом развитии. Очень часто при различных эндокринных заболеваниях бывают как

4. Регуляция деятельности эндокринных желез Все процессы, происходящие в организме, имеют специфические механизмы регуляции. Один из уровней регуляции – внутриклеточный, действующий на уровне клетки. Как и многие многоступенчатые биохимические реакции, процессы

28. Регуляция деятельности эндокринных желез в организме Все процессы, происходящие в организме, имеют специфические механизмы регуляции. Один из уровней регуляции – внутриклеточный, действующий на уровне клетки. Как и многие многоступенчатые биохимические реакции,

3. Семиотика поражений костей и мышечной системы. Методика исследования Поражения костной системы у детей могут быть врожденными и приобретенными.Из врожденных аномалий наиболее часто наблюдаются врожденный вывих бедра, а также различные пороки развития отдельных

4. Семиотика и синдромы поражения системы дыхания. Методика исследования При осмотре ребенка можно заметить отделяемое (серозное, слизистое, слизисто-гнойное, сукровичное, кровянистое) из носа и затруднение дыхания через нос. Дыхательная недостаточность при наружном

3. Семиотика поражения органов кровообращения. Методика исследования Чтобы оценить состояние сердечно-сосудистой системы, применяют ЭКГ-исследование. Техника снятия ЭКГ, система отведений и теоретические основы метода являются общими для всех возрастов. Однако

Питание для эндокринных желез Эндокринные железы – важнейшие органы, принимающие участие во всех происходящих в нашем организме процессах. Все железы вырабатывают специальные вещества – гормоны, которые поступают в кровеносную или лимфатическую систему. Именно с

Период жизни от рождения до полового созревания Период новорожденности. Он продолжается от момента первого вдоха до 3-4 недель жизни. Считается, что наиболее важны в этом периоде первые 3 часа и первые 3-4 дня. Именно на это время падает наибольшая нагрузка, связанная с

Питание головного мозга и эндокринных желез Здоровые клетки в нашем организме строятся за счет двух составляющих: это упражнения и питание. Правильное питание нам необходимо, в частности, для того, чтобы перестроить клетки головного мозга физически. Какие же

ГЛАВА 1. ДЕТСТВО И ПЕРИОД ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ

СЕРДЦЕ И СОСУДЫ В ПЕРИОД ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ В пубертатном возрасте происходит интенсивный рост различных органов и систем. В этом периоде происходят нарушения их функционирования в связи с нарушениями их взаимоотношений и координации функций. У подростков в связи с

Некоторые заболевания эндокринных желез Диабет сахарный Напомним: эндокринная часть поджелудочной железы состоит из панкреатических островков (островки Лангерганса), клетки которых синтезируют ряд гормонов (см. разд. «Эндокринные железы» главы 1), в том числе гормоны,

Глава 8. Период полового созревания (пубертат) Что такое пубертатИзменения, обусловливающие возможность созревания, начинаются, собственно говоря, еще до рождения ребенка, когда благодаря взаимодействию гормонов стимулируется сексуальное развитие плода и образование

От пубертата (полового созревания) до совершеннолетия И вот, пожалуй, самый трудный период в жизни подростка позади. Он преодолевает порог половой зрелости и обретает новые силы, которыми ему еще предстоит научиться пользоваться. Характер овладения этими силами у

Признаки полового созревания у девочек В пятнадцать лет девушка ненавидит мужчин и с удовольствием поубивала бы всех. А два года спустя озирается: не уцелел ли случайно один. Тадеуш Гицгер Примерно с 10-12 лет гипофиз начинает вырабатывать фолликулостимулирующий гормон;

Признаки полового созревания у мальчиков Учительница: – Дети, кто знает, чем отличается дружба от любви? Вовочка: – Я знаю. Любовь – это когда вместе спят. А дружба – когда ещё и целуются. Анекдот У мальчиков гипофиз начинает вырабатывать два гормона.

(в порядке уменьшения частоты патологии) следующие: конституционные, церебрально-эндокринные, соматогенные (хронические заболевания различных систем организма с нарушением функции того или иного органа), социально-бытовые факторы.

У детей раннего возраста отклонения в массе тела менее или более 10% от нормативных показателей (при наличии других характерных признаков) называются соответственно гипотрофией и паратрофией . Увеличение массы тела у детей других возрастов более 14% за счет избыточного . Главными причинами отклонения в массе тела детей является алиментарные, конституционные, соматогенные, церебрально-эндокринные и другие факторы.

Могут проявляться в виде ее уменьшения (микроцефалия) или увеличение (частый вариант - гидроцефалия). Главными причинами отклонений в обводе председателя является внутриутробное нарушение развития мозга, травмы и гипоксия мозга во время родов, травмы, инфекционные заболевания и опухоли мозга у детей после рождения.

Отклонения в обводе грудной клетки могут быть как в сторону уменьшения, так и увеличения. Причинами таких нарушений являются аномалии развития грудной клетки и легких, заболевания органов дыхания, степень физической подготовки и развития мышц, конституционные особенности подобное.

Внимание, только СЕГОДНЯ!

Все интересное

Период полового созревания наступает в возрасте от 8 до 14 лет. Во время полового созревания у девочек начинает увеличиваться грудь, появляется первая менструация. Очень важно, чтобы мамы следили за появлением половых признаков у девочек, так…

Дыхательная недостаточность у детей часто является следствием острых и хронических заболеваний легких и пороков развития органов дыхания. Кроме того, к острой дыхательной недостаточности у детей может привести нарушение регуляции дыхания при…

Интранатальный период начинается с регулярных родовых схваток до перевязки пуповины (от 2-4 до 15-18 ч). Период новорожденности начинается с момента рождения ребенка и продолжается до 4 нед. Его продолжительность зависит от степени зрелости…

Оценку физического развития проводят путем сравнения индивидуальных показателей ребенка с нормативными. Первым (базовым), а во многих случаях единственным методом оценки физического развития ребенка является проведение антропометрических…

Идиопатический гемосидероз легких - это состояние, характеризующееся отложением в легких железа в виде гем осы дери на (первичного или вторичного происхождения) с поражением мелких сосудов легких и межальвеолярных стенок. Заболевание относится к…

Физическое развитие - это совокупность морфологических и функциональных признаков организма, характеризующих процессы его роста и биологического созревания, запас физических сил.Комплексная оценка физического развития включает:1. Оценку результатов…

Понятие "физическое развитие" включает совокупность морфологических и функциональных признаков организма, которые характеризуют рост, массу, форму тела, ее структурно-морфологические свойства.За первый месяц жизни масса увеличивается на 600 г. В…

Недоношенные дети - младенцы, рожденные в срок гестации 24 - 87 нед. Группа высокого риска - глубоко недоношенные дети с гестационным возрастом 32 недель и менее, весом 1500 г и менее.Преждевременно рожденные дети - это такие, которые имеют массу…

Аномалии одной или нескольких детерминант формирования пола могут привести как к анатомическим, так и к функциональным отклонениям от «нормы» и различным клиническим формам нарушения половой дифференцировки. Тип нарушений половой дифференцировки зависит от причин и времени ее возникновения в онтогенезе.

На ранних этапах эмбриогенеза изменения хромосомного набора, например 45 XO - синдром Шерешевского-Тернера (код по МКБ-Х - Q96), или нарушения функции половых хромосом могут привести к агенезии гонад, т. е. к развитию организма без половых желез. В дальнейшем происходит формирование женского фенотипа с выраженным гипогонадизмом.

К этому же периоду нарушений дифференцировки гонад относят и синдром гонадальной двуполости (истинный гермафродитизм - Q99 - по МКБ-Х), когда в гонадах одновременно происходит

дифференцировка обеих зон половой закладки (яичек и яичника). У большинства больных с этой патологией определяют женский (46 XX), реже - мужской (46 XY) кариотип. По мнению некоторых авторов, смешанная гонада возникает у зародыша с мозаицизмом по HY-антигену.

Результатом хромосомных аберраций, генных мутаций (Q97 - другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, Q98 - другие аномалии половых хромосом, мужской фенотип по МКБ-Х) может быть появление дисгенезий гонад. Дисгенетичные яички не обеспечивают в полной мере регресс мюллеровых протоков и нормальную маскулинизацию наружных гениталий, что способствует развитию дериватов парамезонефральных протоков (матки, маточных труб, верхней трети влагалища) и проявляется уже при рождении ребенка в бисексуальном строении наружных гениталий (неопределенность пола и псевдогермафродитизм - Q56 по МКБ-Х). Синдром дисгенезии яичников при нормальном женском кариотипе и фенотипе может проявиться только в пубертатном периоде более или менее выраженным гипогонадизмом (врожденные аномалии яичников - Q50

по МКБ-Х).

Нарушению нормального формирования мужских наружных гениталий способствует недостаточное активизирующее влияние тестостерона, вырабатываемого как фетальными яичками, так и надпочечниками. Например, синдром неполной маскулинизации (ложный мужской гермафродитизм), при котором у больных с мужским генетическим и гонадным полом выявляют интерсексуальное строение наружных гениталий: расщепленная мошонка, гипоспадия уретры, недоразвитие полового члена. В МКБ-Х эти заболевания представлены рубриками Q54 - гипоспадия и Q55 - другие врожденные аномалии мужских половых органов.

При полном отсутствии (монорхизм) или аплазии яичка используют шифр Q55.0 МКБ-Х. В постнатальной жизни заболевания или состояния, сопровождаемые гибелью яичников (яичек), при нормальном кариотипе, строении внутренних и наружных гениталий проявляются в пубертатном периоде отсутствием вторичных половых признаков и соответственно репродуктивной способности.

Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальные расстройства - E25 - по МКБ-Х) - наиболее частая причина вирилизации девочек в раннем возрасте (проявления любых мужских андрогензависимых признаков). Это наследственное забо-

левание, связанное с нарушением биосинтеза глюкокортикоидов еще во внутриутробном периоде из-за врожденного дефицита ряда ферментных систем надпочечников («врожденная ошибка метаболизма»). Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи ведет к усилению секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом и, следовательно, к гиперплазии коры надпочечников, в основном сетчатой зоны, где усиленно вырабатываются гормоны, синтез которых не нарушен (преимущественно андрогены). Это ведет еще во внутриутробном периоде к маскулинизации наружных половых органов у девочек (женский псевдогермафродитизм), а в постнатальной жизни проявляется в гетеросексуальном строении гениталий.

При внутриутробном формировании мужского пола необходимо выделить фазу опускания яичек в мошонку (22-32-я неделя), которое происходит под влиянием как гормональных, так и механических факторов. Неопущение яичка (яичек) называют крипторхизмом (односторонний или двусторонний) и кодируют шифром Q53.

Ложный пубертат. Дифференциальной диагностики требует состояние ложного пубертата, который обусловлен заболеваниями с увеличением выработки половых гормонов, не зависящим от гонадотропной функции гипофиза. Гиперплазия эндокринных желез или опухоли, продуцирующие гормонально активные вещества, могут вызывать развитие вторичных половых признаков. Гонады при этом остаются в инфантильном состоянии, не происходит ни сперматогенеза, ни овуляции, т. е. возникает нарушение последовательности полового созревания.

Гонадное ложное половое развитие - относительно редкая патология. У мальчиков это связано с опухолью, растущей из интерстициальных клеток Лейдига в яичке. В таких случаях дети растут быстрее, они более мускулисты, наружные гениталии быстро увеличиваются в размере, появляются оволосение, мутация голоса. После удаления опухоли ложная вирилизация останавливается. У девочек изосексуальное ложное половое развитие чаще всего связано с опухолью в гранулярных клетках яичников, продуцирующей эстрогены. Первым симптомом этого состояния чаще бывают нерегулярные ановуляторные менструальноподобные выделения или изолированное телархе (развитие молочных желез) при отсутствии (или незначительной выраженности) полового оволосения. В таких случаях шифр МКБ-Х зависит от характера опухоли.

В основе ложного полового развития, сопровождающего патологию надпочечников (врожденный адреногенитальный синд- ром - шифр Е25 МКБ-Х), лежит повышенная продукция андрогенов. Отчетливое формирование вторичных половых признаков отмечают лишь у мальчиков (яички всегда остаются недоразвитыми), а у девочек проявления вирилизации вызывают картину гетеросексуального псевдопубертата.

Ятрогенное ложное половое созревание может возникнуть при длительном приеме глюкокортикоидов, анаболических половых гор- монов.

Для обозначения нарушений полового развития, связанных с каким-либо патологическим процессом, используют соответствующую кодировку МКБ-Х. При первичной диагностике неуточненного нарушения полового развития применяют шифр Е30.9

Преждевременное половое развитие (ППР) (pubertas praecox) - обширная группа заболеваний, различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и прогнозу, которые объединяет появление одного или ряда вторичных половых признаков, обусловленных воздействием половых гормонов на организм раньше физиологического пубертата.

В клинической практике к диагностике подобного состояния прибегают при появлении вторичных половых признаков у маль- чиков до 9,5-10 лет, у девочек - до 8-9 лет или появление менархе до 10 лет.

Истинное ППР - все формы pubertas praecox, в основе которых лежит повышенная продукция гонадотропных и соответственно гонадных гормонов. Формирование гормональных корреляций в подобных случаях повторяет особенности становления гипоталамогипофизарно-гонадных взаимосвязей у здоровых подростков, только в более ранние сроки. Половое созревание всегда идет по изосексуальному типу.

Церебральное ППР. Причина истинного ППР, как правило, связана с той или иной церебральной патологией. Это могут быть опухоли, последствия антенатальной патологии, нейроинфекций, черепных травм. Например, преждевременное половое созревание, вызванное гиперфункцией гипофиза, обозначают шифром Е22.8 МКБ-Х.

Идиопатическое (конституциональное) ППР. Помимо церебральной выделяют еще идиопатическую (конституциональную) форму

истинного ППР, когда явные нарушения со стороны ЦНС отсутствуют. Конституциональное ППР чаще регистрируют у девочек. Преждевременное становление менструальной функции обозначают шифром Е30.1 МКБ-Х (преждевременная менструация), а преждевременное увеличение молочных желез - шифром Е30.8 МКБ-Х (другие нарушения полового созревания). При идиопатических формах истинного ППР под влиянием повышенной продукции гонадотропинов соматическая половозрелость может возникать очень рано. Большие психологические трудности связаны с совершенным сперматогенезом или способностью к беременности, с одной стороны, и инфантилизмом психики и социальной незрелостью, с другой. Несмотря на сходство внешних проявлений, физическое и половое развитие таких детей имеет ряд особенностей, позволяющих отвергнуть точку зрения на ППР как на «нормальный пубертат в ненормально ранние сроки». При начальных проявлениях ППР дети, как правило, опережают сверстников в физическом развитии. В последующем в связи с ранним закрытием эпифизов формируется низкорослость. Особенности полового развития при конституциональной форме ППР у девочек включают возможные нарушения этапов появления эстроген- и андрогензависимых вторичных половых признаков: запоздалое или слабо выраженное половое оволосение по сравнению с развитием молочных желез, внутренних и наружных гениталий. В этом, очевидно, находит свое отражение автономность созревания системы гипоталамус-гипофиз-гонады (гонадархе) при незрелой системе адренархе, которая, вероятно, начинает функциониро- вать в обычные сроки. Определенная особенность есть и в форме молочных желез. Их увеличение в основном происходит за счет роста железистой ткани без предварительного изменения ареолы. При вполне сформировавшейся молочной железе ареола и сосок остаются «детскими» - бледно окрашенными, плоскими (очевидно, из-за нарушения нормального действия эстрогенов, пролактина и гонадотропинов на ткань молочной железы). Менархе как кульминационный момент полового созревания не зависит от развития других половых признаков, подчас являясь первым симптомом ППР. Менструации могут приходить достаточно регулярно при допубертатном развитии гениталий и матки, возможно, из-за повышения рецепторной чувствительности ткани эндометрия к эстрогенному влиянию.

Синдром задержки полового развития диагностируют при отсутствии у подростков вторичных половых признаков после 13,5 лет и у девочек при отсутствии менструаций к 15 годам и старше. Клинически и патогенетически это гетерогенная группа наруше- ний развития репродуктивной системы. Можно говорить о трех основных механизмах, лежащих в основе задержки полового развития:

Позднее созревание гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы;

Позднее созревание рецепторов половых клеток, взаимодействующих с гонадотропинами;

Низкая чувствительность тканей наружных половых органов к воздействию половых гормонов.

К причинам задержки полового развития относят патологию беременности и родов, неблагоприятные условия раннего развития ребенка, голодание, ожирение, хронические соматические и инфекционные заболевания, эндокринопатии, поражения ЦНС. Задержка полового развития может идти как параллельно с задержкой физического, психического созревания, так и дисгармонично с расхождением в темпах роста и развития.

Нельзя забывать о возможности наличия конституционально обусловленного «замедленного пубертата» (код по МКБ-Х - Е30.0: задержка полового созревания). В таком случае, как правило, дети заметно отстают от сверстников и в физическом развитии; но в дальнейшем как рост, так и половое созревание проходят нормально. Очевидно, что нельзя оставлять без внимания подростков, у которых отсутствуют какие-либо признаки пубертата спустя два года и более после средних сроков появления этих признаков в популяции.

При нарушении стереотипов полоролевого поведения используют следующие рубрики МКБ-Х: F64 - расстройства половой идентификации; F65 - расстройства сексуального предпочтения; F66 - пси- хологические и поведенческие расстройства, связанные с половым развитием и ориентацией.